Rehabilitation of hemophiliaXXX 医院汇报人：XXX血友病的康复临床表现Thank you for watching血友病的临床表现①全身各部位的自发性或损伤后过度出血；②反复出血引致的相关并发症；（血友病性关节病、软组织/ 肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤 ）③治疗形成的相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。因子水平 < 1% 特征是自发出血每周可出血 1- 2次关节受累为特征( 关节血肿) 重型因子水平 1 % - 5 %轻微损伤出血每月可出血 1 次可有关节受累中间型因子水平 > 5 % 严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血可以从不出血关节受累罕见 轻型血友病的分型血友病的出血部位 关节 肌肉 / 软组织 口腔 鼻衄 血尿 胃肠道 擦伤 / 撕裂伤 中枢神经系统出血 损伤相关 – 任何部位中枢神经系统出血损伤 – 腹部 / 胸腔咽部 / 颈部出血筋膜室综合征前臂: VOLKMANN‘S 缺血性挛缩髂腰肌腓肠肌假肿瘤 – 破裂医源性并发症化脓性关节炎肢端坏疽和坏死 血友病的急症 其他部位出血鼻衄出血可为自发性 / 损伤相关性胃肠道出血•通常是由于局部损伤所致- 溃疡、息肉、血管瘤口腔出血•通常与损伤有关 / 出牙 / 感染 / 牙龈炎不常见但可自发发生或损伤后发生血尿 血友病的治疗期望值及持续时间出血类型血友病A血友病BFⅧ标准足量方法FⅧ经济（低剂量）方法FⅨ标准足量方法FⅨ经济（低剂量）方法关节出血40-60% （1-2 天）10-20% （1-2 天）40-60% （1-2 天）10-20% （1-2 天）若反应差可能需适当延长若反应差可能需适当延长一般肌肉出血40-60% （2-3 天）10-20% （2-3 天）40-60% （2-3 天）10-20% （2-3 天）有时反应差需适当延长有时反应差需适当延长髂腰肌出血初期维持80-100% （1-2 天）30 - 60% （3-5 天）20-40% （1-2 天）10-20% （3-5 天）60-80% （1-2 天）30-60% （3-5 天）15-30% （1-2 天）10-20% （3-5 天）物理治疗时需延长物理治疗时需延长中枢神经/ 头颅出血 初期 维持80-100% （1-7 天）50% （8-21 天）50-80% （1-3 天）30-50% （4-7 天）20-40% （8-14 或21 天）60-80% （1-7 天）30% （8-21 天）50-80% （1-3 天）30-50% （4-7 天）20-40% （8-14 或21 天）该表根据世界血友病联盟（WFH ）2005 年版血友病治疗指南编译血友病的治...
