先天性胆道闭锁 什么是胆道闭锁？( 先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？如何诊断胆道闭锁？难吗？治疗胆道闭锁有什么方法？ 胆汁由肝细胞分泌胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇 胆红素 死亡的红细胞 胆盐 参与消化功能 病因 目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）病理与分型 分型 按梗阻部位不同可分为6 型 不能吻合型 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80 ％－90 ％ 能手术吻合型 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型 约占10 ％－20 ％ 胆道闭锁后果 胆汁排不出 血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高皮肤、巩膜黄染消化功能下降胆汁性肝硬化门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭 病 理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆小管增生 管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生录像 临床表现 进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后2 －3周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉诊断（1 ） 早期诊断 早期手术 手术日龄在60 天以内 术后胆汁排出率 可达82 ％ －90 ％ 黄疸消退55 ％ －60 ％ 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3 个月后肝脏病变已不可逆 4 个月手术的无长期存活 因此争取60 天内手术 最好在40 天内诊断（2 ）主要与新生儿肝炎鉴别( 早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B 超检查：观察餐前后胆囊大小变化 及肝门纤维块 MRI ：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA 排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检B 超检查：不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断●多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B 超检查这一特征对诊断有帮助●观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁●胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块优 点无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高能较早期地做出正确诊断缺 点肝门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断MRI （磁共振）：★不控制呼吸的MRCP★MRCP 能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道★胆道闭锁仅能显示空瘪...
