20 16 版“营养性佝偻病防治全球共识"定义• 由于儿童维生素D 缺乏和( 或) 钙摄入量过低导致生长板软骨细胞分化异常、生长板和类骨质矿化障碍的一种疾病(1 )•证据等级:l 为强建议;2 为弱建议。•证据质量:高质量() 、中等质量( O) 和低质量(OO) 。临床特征 骨骼体征和症状• 囟门闭合延迟(正常在2 岁前闭合)• 出牙延迟• 腿部畸形(膝内翻、膝外翻)• 串珠肋• 颅骨软化(3 个月内可以触及)• 骨痛、不安和易激惹体征 (一)颅骨软化:表现囟门增大边缘变软,或颞枕部按之呈乒乓球样弹力性软化(乒乓颅)。“K” 型腿:2 岁半男孩患维生素D 缺乏性佝偻病:检查所见:重度膝内翻,远超过乳儿和幼儿年龄期的“ 正常”程度肋串珠: 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起,常见于7-10肋而成串状分布。误区一• 漏斗胸:是最常见的儿童胸壁畸形,发病率一般为1 ‰ 一4‰ ,占所有胸壁畸形的90 %以上。10 %一20 %PE 患儿有家族史,男性较女性多发,一般为4 :1 。• PE 的病因仍不完全清楚,一般认为是一种先天性胸部发育畸形,但PE 的发病与“缺钙”无关却被认可,还有少数在胸部手术后继发PE 者。• 手术治疗误区二• 肋外翻是婴幼儿从卧位到坐、站位的胸廓正常发育现象,肋外翻不是佝偻病体征。• 因为膈肌附着于倒数第二肋骨内侧,再加上婴儿膈肌相对僵硬,就会因膈肌相对收缩,致使倒数第二肋骨向中心移动,造成最后的肋骨轻度外翻。随着婴儿成长,膈肌弹性正常,3 岁左右会逐渐恢复。• 婴幼儿的肋骨是比较软的,如果经常给孩子的裤子系的太紧或把裤子提的太高,也是会导致肋骨外翻。影像学特征• 骨垢端钙化带消失,干垢端呈杯口状、喇叭状、磨损、骨小梁结构粗糙• 生长板增宽• 骨质减少。• 与临床畸形一致的长期畸形骨骼意外的特征• 低血钙性疾病(癫痫、扩张性心肌炎)• 发育停滞和生长迟缓• 粗大运动发育迟缓,伴肌肉无力• 颅内压升高实验室检查• 25(OH)D 、血清磷、血清钙和尿钙下降;血清明PTH 、碱性磷酸酶(ALP) 和尿磷升高。• 临床常用血清总ALP 水平作为营养性佝偻病诊断和筛查指标,在儿童阶段血清总ALP 和骨ALP 具有良好的相关性,可以用总ALP 水平代表骨ALP 趋势。• 急性疾病、某些药物、肝脏疾病、生长突增以及婴幼儿时期一过性高磷血症均可导致ALP 升高。诊断• 营养性佝偻病的诊断是基于病史、体格检查和生...