过敏性紫癜 儿科：袁海英定义 过敏性紫癜 ，又称亨——舒综合征，是以全身小血管炎为病变的血管炎综合征。临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿。主要见于学龄期儿童，男孩多于女孩，四季均有发病，但春秋季多见。病因及发病机制： 病因尚不清楚，目前认为于某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。机制可能是以病原体（细菌、病毒、寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、解热镇痛药剂等）、食物( 鱼虾、蛋、牛奶等) 及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素，作用于具有遗传背景的个体，激发B 细胞克隆扩增而导致IgA 介导的系统性血管炎。本病的基础病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎，皮肤小血管周围多形核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。临床表现• 多为急性起病，病前1~3 周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有地热乏力、精神萎靡，食欲缺乏等全身症状。 一、皮肤紫癜 • 常为手法症状，反复出现为本病特征，多见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢，面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在4~6 周后消退，部分患儿间隔数周、数月后再次复发。临床表现二、消化道症状 约半数以上患儿可出现消化道症状，常见于脐周活下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。三、关节症状 约1/3 患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，变现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。临床表现四、肾脏症状 30%~60% 患儿有肾脏损害的临床表现。本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿科最常见的继发性肾小球疾患。多发生于起病1 个月，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。五、其他 偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。辅助检查（一）、实验室检查（1 ）血象：白细胞数正常或较轻度增高，中性粒细 胞和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高。出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。...
