作者 : XXX单位 ：XXX第十五章 内分泌疾病目录第一节 儿童内分泌系统概述第二节 生长激素缺乏症第三节 中枢性尿崩症第四节 性早熟第五节 先天性甲状腺功能减退症第六节 先天性肾上腺皮质增生症第七节 儿童糖尿病重点难点熟悉了解掌握先天性甲状腺功能减低症的病因、临床表现（特别是新生儿期与婴儿期的早期表现及典型表现）、诊断鉴别诊断、治疗以及新生儿筛查的方法和意义。熟悉生长激素缺乏症、中枢性尿崩症、性早熟、先天性肾上腺皮质增生症、儿童糖尿病的定义、临床表现以及诊断鉴别诊断熟悉性早熟的分类熟悉失盐型先天性肾上腺皮质增生症的临床表现熟悉儿童1 型糖尿病的诊断标准以及糖尿病酮症酸中毒的抢救流程了解生长激素刺激试验的意义了解中枢性性早熟的诊断流程了解先天性肾上腺皮质增生症的生化途径了解胰岛素的种类及儿童1 型糖尿病治疗方案儿科学（第9 版）儿童内分泌系统概述第一节人体内分泌系统儿科学（第9 版）下丘脑- 垂体- 生长轴下丘脑- 垂体- 甲状腺轴下丘脑- 垂体- 肾上腺轴下丘脑- 垂体- 性腺轴儿科学（第9 版）生长激素缺乏症第二节生长激素缺乏症（growth hormone deficiency ，GHD ）是由于腺垂体合成和分泌生长激素（growth hormone ，GH ）部分或完全缺乏，或由于GH 分子结构异常等所致的生长发育障碍性疾病患儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3 百分位以下或低于平均数减两个标准差，符合矮身材（short stature ）标准一、定义儿科学（第9 版）二、生长激素的合成、分泌和功能儿科学（第9 版）1. 下丘脑- 垂体功能障碍（一）原发性（1 ）垂体发育异常（2 ）下丘脑功能缺陷（3 ）神经递质- 神经功能途径缺陷儿科学（第9 版）三、病因2. 遗传性生长激素缺乏（HGHD ）（1 ）单纯性生长激素缺乏症（IGHD ）（2 ）多种垂体激素缺乏症（MPHD ）（3 ）GH 分子结构异常、GH 受体缺陷 IGF 受体缺陷（二）继发性多为器质性。常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤或头颅创伤等（三）暂时性 体质性生长及青春期延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常出生时身长及体重正常1 岁以后出现生长速度缓慢，身高年增长速度<5cm身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3 百分数以下或低于平均数减两个标准差，呈匀称性身材...
