第十二章 泌尿系统疾病 作者：XXX单位：XXX目录第七节 溶血尿毒综合征第八节 血尿第九节 急性肾衰竭重点难点熟悉了解掌握溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制溶血尿毒综合征第七节溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome ，HUS ）是由多种病因引起的血栓性微血管病临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一分为典型HUS （腹泻后HUS ）和非典型HUS （无腹泻后HUS ）儿科学（第9 版）一、溶血尿毒综合征典型HUS腹泻后HUS非典型HUS 感染如肺炎链球菌、HIV 感染等 补体调节异常如C3 、H 因子、I 因子、膜辅助蛋白（MCP ）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H 因子抗体、抗C3 抗体等 维生素B12代谢缺陷如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等 DGKE 基因突变DGKE 基因突变 药物如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等 其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等二、溶血尿毒综合征分类儿科学（第9 版）志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活血管内皮细胞损伤血管内微血栓形成血小板消耗增加红细胞机械性溶血血小板活化、聚集肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR 下降儿科学（第9 版）三、发病机制以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成儿科学（第9 版）溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变四、病理五、临床表现儿科学（第9 版） 前驱症状大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状 溶血性贫血面色苍白、黄疸（约占15% ～30% ）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等 急性肾衰竭少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒 其...
