作者 ： XXX单位 ：XXX第七章 免疫性疾病目录第四、五节 风湿热第六节 幼年特发性关节炎第七节 过敏性紫癜第八节 川崎病重点难点熟悉了解掌握急性风湿热的临床表现和诊断标准幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准过敏性紫癜的临床表现及诊断川崎病的临床表现急性风湿热的治疗和预防幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则过敏性紫癜的治疗原则川崎病的诊断标准及防治原则风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断幼年特发性关节炎的病因及发病机理过敏性紫癜的病因及发病机理川崎病的病因、发病机理及病理风湿热第四、五节儿科学（第9 版）内 容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后儿科学（第9 版） 概述 一、概述 风湿热（rheumatic fever ，RF ）是A 组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。 儿科学（第9 版） 概述 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 荚膜透明质酸→人体关节、滑膜 细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜 细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常遗传易感性毒素二、病因和发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌结构示意图 概述 细胞浆细胞膜肽聚糖细胞壁多糖成分蛋白质抗原细胞壁荚膜儿科学（第9 版） 概述 基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。 病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4 ～6 个月。三、病理儿科学（第9 版） 概述 急性渗出期 结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。 部位：心脏、关节，皮肤 持续时间：约1 个月三、病理儿科学（第9 版） 概述 增生期 特征是形成风湿小体（Aschoff 小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）持续时间：约3 ～4 个月 概述 风湿小体（箭头处）三、病理儿科学（第9 版） 概述 硬化期 纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖...
