作者 : XXX 单位 : XXX第十三章 造血系统疾病 作者 : XXX单位 : XXX目录第一节 小儿造血和血象特点第五节 出血性疾病第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第二节 儿童贫血概述第三节 营养性贫血第四节 溶血性贫血第六节 急性白血病重点难点熟悉了解掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗儿童不同时期造血特点及血象特点溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗急性白血病的病因和发病机制朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗小儿造血和血象特点第一节1. 中胚叶造血期(一)胚胎期造血2. 肝脾造血期儿科学(第9 版)一、造血特点3. 骨髓造血期胚胎期造血各阶段造血比例示意图儿科学(第9 版) 胚胎期造血和生后造血(二)生后造血1. 骨髓造血2. 骨髓外造血(一)红细胞数和血红蛋白量(二)白细胞数与分类(三)血小板数儿科学(第9 版)二、血象特点小儿时期外周血白细胞比例的变化儿科学(第9 版)血红蛋白发育遗传的基因控制(四)血红蛋白种类(五)血容量 儿童贫血概述第二节贫血(anemia )定义:贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。影响因素:年龄、海拔高度等。儿科学(第9 版)贫血的分类:按程度分类:轻度、中度、重度、极重度按病因分类:红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性按形态分类:大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性儿科学(第9 版)贫血的临床表现: 一般表现 皮肤、黏膜苍白为突出表现 造血器官反应 肝脏、脾脏和淋巴结肿大各系统症状 呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等儿科学(第9 版)诊断要点:病史: 发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史体格检查:生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等实验室检查:外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查儿科学(第9 版)治疗原则:1. 去除病因 4. 输红细胞2. 一般治疗 5. 造血干细胞移植3. 药物治疗 6. 并发症治疗儿科学(第9 版) 营养性贫血第三节病因:先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁的吸收障碍、铁的丢失过多。儿科学(第9 版)一、缺铁性贫血定义:缺铁性贫血(iron deficiency anemia ,IDA )是体内铁缺乏...