Brugada 综合征的认识及其临床进展 引 言 1992 年西班牙著名医生Brugada P 和Brugada J 两兄弟 首先报道了8 例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检 查、 生化检查、 心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病, 但心电图却表现为: 右束支传导阻滞和 V1 －V3导联 ST 段抬高、QT 间期正常， Brugada 认为这是一种特殊类型 的室速。 1996 年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada 综合征。 此后, 世界各地陆续已有数千例Brugada 二兄弟 1992 年Brugada 在美国心脏病杂志发表 《右束支阻滞、V1-V3 导联ST 段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志最初报导的其中一例波兰患者发病概况1, 发病率：尚不清楚，约5 / 万。2, 主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。 由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。3, 猝死平均年龄：41 岁左右， 多为男性, 4, 病死率：泰国40 人/10 万, 为该地区年轻人第2 位死亡原因仅 次于第1 位交通事故。5, 过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。 但也有不少Brugada 波患者活至高龄而无室速室颤或猝死6 ，Brugada 波检出率：Ⅰ型 12/ 万 Ⅱ＋Ⅲ型 58/ 万 Brugada 综合征心电图特点：三联征1. 右束支阻滞（完全或不完全性）2. Ｖ1 －V3 ST 抬高（≥2 mm ） 下斜形 马鞍形 混合型3. T 波倒置 右束支阻滞产生的根源目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现） 病理性： 理由：部分患者ST 段正常化后，右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。 功能性： 理由：另一部分病人ST 段正常化后右束支阻滞 的图形亦随之消失。 提示可能是一种功能性的 心电图改变。Brugada 综合征心电图表现为下斜型抬高V1 导联呈右束支阻滞伴有STV1 －V2 段下斜型抬高Brugada 综合征心电图表现为马鞍型抬高V1 导联呈右束支阻滞伴有STV1 －V2 段马鞍型抬高Brugada 综合征心电图表混合型抬高 ST 段： V1 －V2 呈下斜型抬高 V3 呈马鞍型抬高 病例1 患者男性，36 岁，税务干部。因阵发性心悸3 个月伴 夜间晕厥1 次入院。既往无心脏病史。 入院时：BP120/80 ，心率81 次/ 分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X 线胸片、心超、头颅CT 无异 常。入院当天ECG 诊断：完全性右束支阻滞？病例1 入院后第3 天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳, 口吐白沫, 开...
