作者 : XX单位 :XX第七章 先天性心血管病目录第一节 成人常见先天性心血管病第二节 成人先天性心脏病的介入治疗重点难点熟悉了解掌握成人常见先天性心血管病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征）的病理解剖；病理生理；临床表现；诊断要点；先天性心脏病的介入治疗的适应证、禁忌证。成人常见先天性心血管病（卵圆孔未闭、先天性主动脉缩窄、主动脉窦瘤、冠状动脉瘘、二叶主动脉瓣、三尖瓣下移畸形、法洛四联症）的病理解剖；病理生理；临床表现；诊断要点；先天性心脏病的介入治疗的并发症、疗效及预后。先心病的流行病学；预后和防治。成人常见先天性心血管病第一节部位畸形血流动力学心房房间隔缺损 左向右分流卵圆孔未闭 房水平分流较小心室室间隔缺损左向右分流瓣膜 二叶主动脉瓣 无分流肺动脉瓣狭窄无分流三尖瓣下移无分流血管动脉导管未闭左向右分流主动脉缩窄无分流主动脉窦瘤窦瘤破裂多发生左向右分流冠状动脉瘘 多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流成人常见先天性心血管病内科学（第9 版）1. 流行病学：ASD 是最常见的成人先天性心脏病2. 病理解剖：原发孔缺损（primum atrial septal defect ）继发孔缺损（secundum atrial septal defect ）：中央型、下腔型、上腔型和混合型内科学（第9 版）一、房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD ）3. 病理生理：ASD 对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少持续的肺血流量增加 右心容量负荷 肺血管顺应性 从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压 右心系统压力超过左心系统的压力 使原来的左向右分流（left-to-right shunt ，LRS ）逆转为右向左分流（right-to-left shunt ，RLS ） 青紫。内科学（第9 版）一、房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD ）内科学（第9 版）一、房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD ）4. 临床表现：一般无症状，随病情发展可出现劳力性呼吸困难，心律失常，右心衰竭等，晚期约有15% 患者形成艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome ）。最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。内科学（第9 版）一、房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD ）5. 辅助检查：心电图：可有电轴右偏，右室肥大、右束支传导阻滞等表现。X 线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。超声...
