作者 : XX单位 :XX第五章 支气管扩张症重点难点熟悉了解掌握支气管扩张症的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗原则支气管扩张症的流行病学目录支气管扩张症的定义支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的病因和发病机制支气管扩张症的病理生理支气管扩张症的临床表现支气管扩张症的辅助检查支气管扩张症的诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗内科学（第9 版）支气管扩张症的定义支气管扩张症（bronchiectasis ）是由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis ， CF ）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症内科学（第9 版）支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（1~52 ）/10 万我国报道40 岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30% ，慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍内科学（第9 版） 支气管扩张症的病因和发病机制免疫缺陷或异常•原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症•继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后 •免疫功能异常： 类风湿关节炎、ABPA病因感染•细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌•真菌：曲霉菌•分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌•病毒：腺病毒、流感病毒内科学（第9 版）支气管扩张症的病因和发病机制其他•气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫•毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮•炎症性肠病病因先天性遗传疾病•α1- 抗胰蛋白酶缺乏•原发纤毛不动综合征•囊性纤维化•淋巴管性/ 淋巴结：淋巴结病•黄甲综合征•气管支气管性：巨大气管- 支气管症 、先天性支气管发育不良•血管性：肺隔离症 内科学（第9 版）支气管扩张症的病因和发病机制发病机制恶性循环假说•气道炎症•气道廓清障碍•反复细菌感染•痰液聚集、气道梗阻•加重气道炎症•气道壁破坏、增厚、管腔扩张内科学（第9 版）支气管扩张症的病理生理位于段或亚段支气管管壁破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远...
