作者 :XX 单位 :XX第十四章 库欣综合征重点难点熟悉了解掌握库欣综合征的诊断、鉴别诊断库欣综合征的病因分类和临床表现库欣综合征不同病因相应的治疗病因分类依赖ACTH 的库欣综合征：库欣病；异位ACTH 综合征；异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH ）综合征不依赖ACTH 的库欣综合征：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称内科学（第9 版）库欣综合征典型病例重型早期病例以并发症为主的病例周期性或间歇性类型内科学（第9 版）临床表现向心性肥胖、满月脸、多血质外貌典型病例的表现内科学（第9 版）临床表现全身肌肉及神经系统皮肤表现：紫纹心血管表现：高血压对感染抵抗力减弱性功能障碍代谢障碍：糖耐量异常最常见，约占库欣综合征的70%库欣病内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点垂体ACTH 微腺瘤（直径＜10mm ）：约占库欣病的80%垂体ACTH 大腺瘤垂体ACTH 细胞增生缓慢发展型异位ACTH 综合征内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点迅速进展型占库欣综合征的15%~20%肾上腺皮质腺瘤内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点起病缓慢圆形或椭圆形，直径3 ～4cm ，包膜完整占库欣综合征的5% 以下肾上腺皮质癌内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点病情重，进展快直径5 ～6cm 或更大，突破包膜不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生原发性色素沉着结节性肾上腺病内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点同一般库欣综合征表现Carney 综合征多呈棕色或黑色目前已知与蛋白激酶A 的调节亚基1α （ PRKAR1A ）突变有关不依赖ACTH 的肾上腺大结节性增生内科学（第9 版）各种类型的病因及临床特点病情进展缓慢ACTH 以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达良性结节直径＞5mm ，一般无色素沉着临床特点与异常表达的受体类型相关诊断依据内科学（第9 版）诊断糖皮质激素分泌异常•血浆皮质醇昼夜节律临床表现：典型的症状体征•尿游离皮质醇增多•小剂量地塞米松抑制试验诊断依据内科学（第9 版）病因诊断大剂量地塞米松抑制试验血ACTH 水平影像学检查内科学（第9 版）不同病因库欣综合征的鉴别垂体性库欣病肾上腺皮质腺瘤肾上腺...
