作者 : XX单位 :XX第六章 溶血性贫血目录第一节 概述第二节 遗传性球形红细胞增多症第三节 红细胞葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症 第四节 血红蛋白病第五节 自身免疫性溶血性贫血第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述第一节重点难点熟悉了解掌握溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、外溶血性贫血的特点 溶血性贫血的病因及分类 溶血性贫血的治疗原则1. 溶血（hemolysis ） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。2. 溶血性贫血（hemolytic anemia ，HA ） 骨髓具有正常造血6 ～8 倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。3. 溶血状态（hemolytic state ） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。内科学（第9 版）一、定义1. 按发病和病情①急性溶血；②慢性溶血。2. 按溶血部位①血管内溶血；②血管外溶血。3. 按病因①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。内科学（第9 版）二、分类（一）红细胞自身异常所致的HA1. 膜的缺陷 遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。2. 酶的缺乏 葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G-6-PD ）缺乏症等。3. 遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病 （1 ）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。（2 ）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。内科学（第9 版）二、分类——病因分类（二）红细胞外部因素所致的HA 1. 免疫性因素①自身免疫性溶血性贫血（AIHA ）； ②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应。2. 血管性①微血管病性HA ：DIC 、TTP/HUS 等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。内科学（第9 版）二、分类——病因分类（二）红细胞外部因素所致的HA 3. 生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。4. 理化因素 ①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。 内科学（第9 版）二、分类——病因分类内科学（第9 版）生理情况下红细胞被破坏后的代谢 血管内溶血和血管外溶血发病机制三、发病机制1. 急性溶血性贫血（1 ）头痛、呕吐、高热；（2 ）腰背四肢酸痛；（3 ）血红蛋白尿；（4 ）面色苍白与黄疸；（5 ）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2. 慢性溶血性贫血①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。内科学（第9 版）四、临床表现内科学（第9 版）五、实验室检查筛查试验...
