作者 : XX单位 :XX第九章 白血病目录第一节 概述第二节 急性白血病第三节 慢性髓系白血病第四节 慢性淋巴细胞白血病 作者 : XX单位 : XX第三节 慢性髓系白血病目录一、慢性髓系白血病的定义二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检三、慢性髓系白血病的诊断和鉴别诊断四、慢性髓系白血病的治疗五、慢性髓系白血病的预后重点难点熟悉了解掌握慢性髓系白血病的定义和分期；诊断及鉴别诊断；治疗慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查 慢性髓系白血病的预后及国内外进展内科学（第9 版）一、慢性髓系白血病的定义慢性髓系白血病（chronic myelogenous leukemia ，CML ），俗称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多，在受累的细胞系中，可找到Ph 染色体和（或）BCR-ABL 融合基因；病程发展缓慢，脾脏多肿大。CML 自然病程分为：慢性期（chronic phase ，CP ）加速期（accelerated phase ，AP ）急变期（blastic phase or blast crisis ，BP/BC ）内科学（第9 版）历史回顾1845 年，Bennett 描述了一例“肝脾肿大、脓血症导致死亡”的可能是肿瘤源性的病例，Virchow 赋予Leukemia 的名字，1872 年，Neumann 证实其起源于骨髓。100 年后，首次在CML 中发现染色体异常（费城染色体），开创肿瘤研究新时代。25 年后，确认了BCR-ABL 融合基因，明确了CML 的发病机制。50 年代白消安、60 年代羟基脲、70 年代异基因造血干细胞移植以及干扰素，人类坚实的脚步走在征服CML 的道路上。1992 年，靶向治疗药物STI571 （伊马替尼）问世，开创了肿瘤的靶向治疗时代。CML 的研究史堪称肿瘤学的典范。一、慢性髓系白血病的定义内科学（第9 版）二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查我国年发病率为（0.39 ～0.99 ）/10 万。各年龄组均可发病，以中年多见，国内中位发病年龄45~50 岁。男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状。可因健康检查或因其他疾病就医时才发现。内科学（第9 版）（一）慢性期（CP ）CP 一般持续1 ～4 年。乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，脾大而有左上腹坠胀感。脾脏肿大为最显著体征，可达脐下，质地坚实；如发生脾梗死，则脾区压痛明显。肝脏明显肿大较少见。部分病人胸骨中下段压痛。白细胞显著增高时，可有眼...
