妊娠相关自身免疫性疾病妊娠相关自身免疫性疾病(AID ) 妊娠期相关自身免疫性疾病是常见的产科合并症,可以导致妊娠相关并发症,如:复发性流产、胚胎停育、早产、先天性心脏传导阻滞、胎儿宫内生长受限、胎死宫内等。 因此,加强AID 患者生殖与妊娠管理,规范AID 患者围妊娠期监测与治疗,提高妊娠成功率,降低母婴病死率迫在眉睫。与妊娠相关的常见自身免疫性疾病系统性自身免疫性结缔组织病(ACTD )• 特点:以血管和结缔组织慢性炎症病理改变为基础,病变可累及多个系统。• 包括:系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、未分化结缔组织病、多发性肌炎/ 皮肌炎、干燥综合征、系统性硬化症、类风湿性关节炎、特发性血小板减少性紫癜器官特异性• 包括:桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、I型糖尿病ACTD 对胎儿的影响 1. 导致胎盘源性相关并发症:自然流产、早产、胎死宫内、胎儿生长受限、羊水过少、胎盘梗死或肝硬化、子痫前期- 子痫、HELLP 综合征等。 2. 影响胎儿精神、神经系统发育:由于IgA 、IgG 、IgM 、C3 免疫复合物等可沉积在胎盘绒毛膜部分血管内,微血栓形成。 3. 胎儿心率失常:抗SSA 、SSB 抗体可通过胎盘进入胎儿体内,引起心内膜炎症及心肌纤维化;与传导系统结合时,导致先天性完全性房室传导阻滞主要发生在妊娠18-24 周。ACTD 对母体的影响 SLE 、APS 等有较明显的凝血系统累及和易栓倾向。 aPLs 可干扰内源性抗凝机制,结合并激活血小板,与内皮细胞相互作用并诱导黏附分子和组织因子的表达以及引发补体瀑布效应的激活。 aPLs 阳性患者血栓发生率为30-40% ,血栓可发生于动脉或静脉,静脉血栓占70% 左右或导致胎盘微血栓形成为影响子宫胎盘循环。ACTD 的围产期管理目标:减少疾病与妊娠间的相互影响,降低妊娠并发症;最大限度提高妊娠成功率和母婴存活率。内容:孕期准备,包括孕前咨询、妊娠风险评估、妊娠时机选择、辅助生育措施选择;妊娠期疾病监测与治疗、胎儿监测与并发症诊治;产后随访、避孕、哺乳注意事项及新生儿监护。模式:多学科协作,制定最佳诊疗方案。SLE 的孕前咨询及评估• SLE 病情活动度:根据系统性红斑狼疮妊娠疾病活动指数和医生对病情整体评估,进行评估SLE 病情活动度。• 脏器损害:主要包括狼疮肾炎、血液系统、心脏损害、肺动脉高压、肺间质病变、神经精神性狼疮等重要脏器损害。• 既往妊娠史及血栓事件史。• 自身抗体:SLE 患者孕前检查应包...